艾森曼格綜合征是一組先天性心臟病發(fā)展的后果。房、室間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉等先天性心臟病,可由原來的左向右分流,由于進(jìn)行性肺動脈高壓發(fā)展至器質(zhì)性肺動脈阻塞性病變,出現(xiàn)右向左分流,皮膚黏膜從無青紫發(fā)展至有青紫時,稱為艾森曼格綜合征。
癥狀輕時可無明顯癥狀,肺動脈高壓明顯時可出現(xiàn)暈厥、心律失常、紫紺、心力衰竭、猝死等。
目前本病無特效治療方法,強(qiáng)調(diào)以藥物治療、對癥治療、預(yù)防高危因素等綜合管理,藥物包括靶向藥物如西地那非、控制心律失常藥物如鈣離子拮抗劑和β受體阻滯劑、存在腦卒中時需使用抗凝劑治療等。
艾森曼格綜合征患者應(yīng)避免妊娠、過度運(yùn)動等。建議患者有不適情況應(yīng)及時就醫(yī),在醫(yī)師指導(dǎo)下制定治療方案。
需要注意的是,艾森曼格綜合征不是一個疾病,而是一類心臟疾病發(fā)展到晚期的表現(xiàn),已經(jīng)喪失除移植手術(shù)外的手術(shù)機(jī)會。
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