“總體來說，本病是可治性的，治療愈早，愈后效果也越好！”
董教授站在講臺上，繼續(xù)自信滿滿地進行著自己的發(fā)言：
“我們的治療方案主要包括以下幾個方面——”
“一、關于低銅飲食，嚴格按照每日食物中含銅量不應大于1mg的營養(yǎng)食譜執(zhí)行?！?p> “二、針對銅排出治療，我們會用連四硫代相酸胺代替D—青霉胺作為促進銅排出的主要藥物。雖然D—青霉胺目前最常用的促進尿銅排出的藥物，能與銅離子結合，但是連四硫代相酸胺是近年來應用的另一高效銅絡合劑，可與銅絡合成Cu（MoS4）2自尿液排出，且可能促進細胞合成金屬硫因。該藥的劑量為每日200mg/kg，分次口服，再配合D—青霉胺，結合其它輔助制劑，有望短期內改善病人的癥狀。治療期間應隨時監(jiān)測尿銅水平，第1個療程內要求每日尿銅排出量大于2mg以上。一般在治療數(shù)周后神經系統(tǒng)癥狀可改善，而肝功能好轉可能需3—4個月的治療，可根據(jù)尿銅及臨床癥狀調整外藥，因青霉胺可能抑制維生素B6，故應每日補充維生素B6約25mg，并考慮用鹽酸三乙撐四胺，劑量為每日0.5—2g。
“三、口服鋅制劑，與青霉胺聯(lián)合使用，進一步減少銅吸收。鋅制劑可用硫酸鋅，每100mg含元素鋅20mg。硫酸鋅雖然有毒性，但毒性較低，可長期服用?？纱龠M肝和腸粘膜細胞合成分泌金屬硫因，與銅離子結合后減少腸銅離子吸收。每日口服量以相當于50mg鋅為宜。分2—3次，餐間服用，對輕癥或病情改善后可單用鋅劑，對病情較重開始治療時，與青霉胺聯(lián)合使用，但兩藥需間隔2—3小時，以防鋅離子在腸道內被D青霉胺絡合，避免療效降低?！?p> “四、其他的治療措施還包括：神經系統(tǒng)癥狀可對癥處理，如用左旋作巴、安坦等，肝、腎、骨關節(jié)等病癥根本病情適當治療。如有溶血發(fā)作時，可用腎上腺皮質激素或血漿替換療法。對病患所致的急性肝功能衰竭或失代償性肝硬化患兒，如經過上述各種治療無效時可考慮進行肝移植?！?p> 說到這里，站在講臺上董博士停頓了下來，環(huán)顧了四周，又看著郭老教授的方向，才繼續(xù)說道：
“我想聽聽中醫(yī)大的各位專家對這一套治療方案，有什么建議或者意見？”
聽到董博士的話，全場都安靜了下來。在座的專家們都沒有接話，而是不約而同地看向了正坐在前排，一直認真的看著病歷報告和其它資料的郭老教授。
片刻之后，郭老教授才抬起頭來，取下了眼睛，清了清嗓子，終于開口說道：
“請問董教授，按照這樣的治療方案，針對這名病患，您們的有幾成把握？”
“至少六成！”
董博士自信滿滿，肯定地說道。
“那就是說，還有四成是不可預知的?！?p> 郭老教授審慎了一下，接著說道：
“如果是在急性創(chuàng)傷手術，需要以搶救病人的生命為目標，我們不反對這樣的治療方案。但是，鑒于現(xiàn)在病人對排銅類藥物的不良反應，還有病人的肝、腎等器官的損害情況，我們不建議實施這一套治療方案！”
“為什么？”
聽了郭老教授的話，講臺上的董博士并沒有什么異樣的情緒表現(xiàn)，而是平靜地問道。
看著講臺上一臉平靜的董博士，郭老教授也平靜地說道：
“肝豆狀核變性疾病，為一種好發(fā)于青少年的神經遺傳病，殃及腦和肝臟等多個器官，亞洲包括日本韓國和印度等比歐美要多見，在中國不算少見，已有報道的病例大約在5000例左右。如果不治療，患者的平均壽命只有3到4年，早期患者經過正規(guī)治療，治愈后大多可近似正常人，但終身排銅治療是必需的。我們也診療過來自全國以及港澳臺等地區(qū)的患者?！?p> 說到這里，郭老教授停了下來，特意看著講臺上的董成林博士，繼續(xù)說道：
“自從青霉胺首次應用臨床五十余年來，在全世界挽救了一大批患者，當然，也要防止誘發(fā)白細胞減少的并發(fā)癥狀出現(xiàn)。國內外還陸續(xù)使用二巰基丁二酸鈉等、二巰基丙醇等針劑、片劑，以及硫酸鋅制劑等進行配合治療治。其中鋅制劑價廉物美，屬非處方藥，主要有葡萄糖酸鋅和硫酸鋅、甘草鋅，而醋酸鋅在歐美多用?！?p> “當然他們逐步和我們一樣，也趨向用葡萄糖酸鋅。國外報道用鋅劑治療本病近二十年癥狀穩(wěn)定的。我們也有類似病例，另外因經濟限制單用中藥，也有達到類似效果的。另外，雖然肝移植的指證在國內部分地區(qū)有過分擴大化的傾向，但手術治療包括肝移植和脾切除也要慎重！現(xiàn)在需要強調的是，肝豆狀核變性要合并進行替代治療，即中醫(yī)食療和中藥治療！”
“請問郭教授，怎樣的中藥治療？”
聽完郭老教授的話，講臺上的董博士接話問道。
“首先，為了保肝護肝，我們堅持用中藥排銅。中醫(yī)冶療治肝豆病的過往案例表明，對本病用中藥治療，尿排銅平均增加187.6毫克/24小時。依照中醫(yī)理論，鑒于大多數(shù)舌質紅，苔黃或膩，脈弦數(shù)或弦滑，清熱利濕也適合本病治療，故用清熱解毒，通腑利尿之法?，F(xiàn)代醫(yī)學認為人體內銅主要是從膽汁經大便排泄，因此促使銅從膽汁經大便排出或增加尿內銅的排泄，是治療本病的主要措施?！?p> “在肝豆湯中大黃泄熱毒為蕩滌積垢的要藥，黃連、黃芩、大黃又均有促進膽汁分泌，增加膽汁形成，稀釋膽液，增進膽汁排泄作用，通過利膽可以加快銅從膽汁中排出，我們也可發(fā)現(xiàn)，所選用的中藥基本也是高鋅低銅的。當然國際上一些學者及病人對本中藥富含重金屬持疑慮觀點，主要是擔心和恐懼中藥生產和加工過程中被污染?！?p> “這個擔心可以我們先不予考慮！”
講臺上的董博士接過話說道，全場的氣氛似乎從現(xiàn)在開始，變得有些咄咄逼人了起來。
片刻之后，董博士看著郭老教授，才繼續(xù)問道：
“那么請問郭教授，你們的完整治療方案又是什么？”